11.4 KB · ⇊ 4 parts · ⤓ Micron 11.4 KB · ⤓ HTML 27.3 KB

top

Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehört damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen.cite-ref-1[1] Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie.cite-ref-orpha-2-0[2]cite-ref-altmeyer-3-0[3]cite-ref-emed-4-0[4]

• Geschichte

• Verbreitung

• Ursache

• Klassische Symptome

• Diagnose

• Differentialdiagnose

• Therapie

• Verlauf

• Literatur

• Weblinks

• Einzelnachweise

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R. H. Winterbauer. Damals wurde die Krankheit noch als CRST-Syndrom beschrieben.cite-ref-5[5] Frayha und Mitarbeiter schlugen 1973 die Erweiterung als „CREST“-Syndrom vor, um die häufig auftretenden Bewegungsstörungen des Ösophagus (engl.: esophagus) mit einzuschließen.cite-ref-6[6]

Die Häufigkeit wird mit etwa 1 auf 12.500 angegeben, das weibliche Geschlecht (vorwiegend Frauen in der zweiten Lebenshälftecite-ref-7[7]) ist etwa 4× häufiger betroffen.cite-ref-orpha-2-1[2]

Die Ursache ist nicht bekannt, sie beginnt in einer Immunantwort mit Überproduktion von Kollagen.cite-ref-orpha-2-2[2]

Die typischen Symptome des CREST-Syndroms sind:cite-ref-8[8]

• Calcinosis cutis – knotige Kalzifizierung der Haut

• Raynaud-Syndrom – Abblassen der Finger bei Stress oder Kälte

• Esophageale Motilitätsstörungen – Schluckstörungen

• Sklerodaktylie – straff gespannt und verhärtete Haut der Finger

• Teleangiektasien – sichtbare Erweiterung von Blutgefäßen der Haut

Darüber hinaus können auch weitere Symptome auftreten. Besonders der Bluthochdruck des Lungenkreislaufs (pulmonal-arterielle Hypertonie) und die Lungenfibrose treten häufig bei Betroffenen auf. Gelenkschmerzen und Muskelschwäche sind ebenfalls häufig.cite-ref-9[9]

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf. Die Kapillaroskopie lässt typische Mikroangiopathien mit Megakapillaren erkennen.cite-ref-10[10]

In 70 % der Erkrankten können im Blutserum typische Anti-Zentromer-Autoantikörper (ACA) nachgewiesen werden.cite-ref-11[11]

Abzugrenzen sind:cite-ref-orpha-2-3[2]

• Sharp-Syndrom

• systemischer Lupus erythematodes

• Antiphospholipid-Syndrom

• Polyarteriitis nodosa

Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Verschiedene Symptome können entsprechend therapiert werden.cite-ref-orpha-2-4[2]

Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, eine pulmonale Hypertonie (30–40 %) als Komplikation oder eine Lungenfibrose (10 %) können sich entwickeln.cite-ref-orpha-2-5[2] Ebenso eine Einschränkung der Mundöffnung um ein Drittel sowie Nierenfunktionsstörungen mit sekundärer Hypertonie bei 45 % der Patienten in den ersten drei Jahren nach Krankheitsbeginn.cite-ref-12[12]

Das ähnliche Thibièrge-Weissenbach-Syndrom hat einen ungünstigeren Verlauf.cite-ref-13[13]

• M. Tajalli, A. A. Qureshi: Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20% sodium thiosulfate. In: JAAD case reports. Band 5, Nummer 11, November 2019, S. 988–990, doi:10.1016/j.jdcr.2019.08.011, PMID 31709293, PMC 6835016 (freier Volltext).

• S. Fuente Cosío, B. Arca Barca, P. Martínez García, A. Sampedro López: Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome. In: Reumatologia clinica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2019, doi:10.1016/j.reuma.2018.10.005, PMID 30691950.

• Ärzteblatt

• Youtube

• Rare Diseases

• Scleroderma, Familial Progressive. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

• R. Adigun, A. Harzi: Systemic Sclerosis (CREST syndrome). In: StatPearls. 2019, nih.gov

cite-note-11. ↑ Eintrag zu Systemische Sklerose, kutane limitierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 8. April 2021.

cite-note-orpha-22. ↑ Eintrag zu CREST-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

cite-note-altmeyer-33. ↑ Enzyklopädie Dermatologie

cite-note-emed-44. ↑ medscape.com: CREST Syndrome

cite-note-55. ↑ R. H. Winterbauer: Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Band 114, Juni 1964, S. 361–383, PMID 14171636.

cite-note-66. ↑ R. A. Frayha, J. A. Scarola, L. E. Shulman: Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted. In: Arthritis & Rheumatology, Band 16, 1973, S. 16:542.

cite-note-77. ↑ Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. In: Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 722.

cite-note-88. ↑ Giorgio Merlino, Silvia Germano, Salvatore Carlucci: Surgical management of digital calcinosis in CREST syndrome. In: Aesthetic Plastic Surgery. Band 37, Nr. 6, Dezember 2013, ISSN 1432-5241, S. 1214–1219, doi:10.1007/s00266-013-0224-z, PMID 24142114.

cite-note-99. ↑ Olivier Meyer: [CREST syndrome]. In: Annales De Medecine Interne. Band 153, Nr. 3, Mai 2002, ISSN 0003-410X, S. 183–188, PMID 12218901.

cite-note-1010. ↑ R. Gläser, A. Weidinger: Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berücksichtigung der Kapillarmikroskopie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 66, Nummer 6, Juni 2015, S. 487–488, doi:10.1007/s00105-015-3639-4, PMID 25952023.

cite-note-1111. ↑ Nicholas Manolios: 9 - AUTOIMMUNITY AND THE MUSCULOSKELETAL SYSTEM. In: The Musculoskeletal System (Second Edition). Churchill Livingstone, 2010, ISBN 978-0-7020-3377-3, S. 123–135 (sciencedirect.com [abgerufen am 10. Juni 2022]).

cite-note-1212. ↑ Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. 2003, S. 722.

cite-note-1313. ↑ Theuma-online